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肾病综合症护理等问题一直都是广大患者朋友想要了解的,近些年来,随着患病者逐渐增多的趋势,已经有越来越多的人开始关注肾病综合症手术治疗等问题,专家指出,想要告别这种疾病,就要做到尽量做到多了解自己的病情,患者朋友们才能有健康的身体强健的体魄。
肾病综合症,并非一个独立的疾病,而是一组在多种疾病过程中损伤了肾小球毛细血管滤过膜的通透性而发生的肾小球基底膜通透性增加所导致的血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。其临床特点为大量蛋白尿,低蛋白血症,高脂血症,浮肿,常伴胸水或腹水。凡能引起肾小球病变者几乎均可导致肾病综合征。根据医学会儿科分会肾脏病学组将肾病综合征分为三大类,即先天性肾病、原发性肾病和继发性肾病。先天性肾病是指由遗传因素引起,其临床特征明显不同于3个月后发病的肾病综合征。患儿一般在出生后早期即出现大量蛋白尿、低蛋白血症、全身水肿。患儿以出生时体重偏低,并伴有巨大胎盘(出生体重的25%以上)。出生后3个月,出现蛋白尿、肾功能减退,但缓慢进展,多数患儿在3岁前因感染而死亡。弥漫性系膜硬化症与WTI基因突变有关,致病基因尚未阐明。
先天性肾病综合症分为多发于芬兰人的先天性肾病综合征和弥漫性系膜硬化症两类。前者是第19号染色体长臂上的基因突变引起的常染色体隐性遗传性疾病,此类疾病在日本人的先天性NS中很少检出基因变异。
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