副蛋白血症治疗最佳方案，副蛋白血症常见于哪些疾病

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　　不同分子量的副蛋白在肾脏的沉积部位不仅与其自身物理化学性质（如分子量、电荷等）有关，还与沉积的肾脏部位的因素有关。尽管目前关于副蛋白沉积部位的具体机制仍不清楚，近年的基础和临床研究显示了一些与副蛋白沉积部位相关的因素。

　AL型淀粉样变性

　　AL型淀粉样变的前体蛋白是单克隆游离轻链（FLCs）或者FLCs片段。AL型淀粉样变患者的肾小球系膜细胞可以表现出巨噬细胞活性吞噬FLCs。FLCs可以被系膜细胞降解形成淀粉样纤维，并沉积和聚集在系膜区。

　　研究显示金属蛋白酶（MMPs）也参与淀粉样变性的病理生理过程。因为肾脏中MMPs的水平与患者肾功能恶化相关。淀粉样物质的沉积还和血清淀粉P物质（SAP）、粘多糖和脂蛋白E、J的共同沉积相关。

　　淀粉样纤维丝倾向于沉积与肾小球、血管壁和间质，而较少沉积于小管基底膜。

　单克隆免疫球蛋白沉积病（MIDD）

　　MIDD的病理特征是非淀粉样单克隆免疫球蛋白轻链（LC）、重链或者两者沉积在各器官。

　　轻链沉积病（LCDD）是最常见MIDD，kappa-LC沉积者占其80%。kappa-LC的CDR2区域存在beta折叠，beta折叠可以使kappa-LC形成多聚体而发生沉积。LCN末端的糖基化也促进kappa-LC的肾脏沉积。LCDD的FLCs带正电位，其更易于沉积于带负电位的基底膜。

　　相对于LCDD，HCDD较少引起肾小球病变。LCDD的肾脏系膜细胞表现出成纤维细胞特性，其可以增加TGF的表达和系膜基质产生，导致肾脏增生性病变和纤维化。

　　近端小管病变

　　近端小管酸中毒及fanconi综合征（FS）是最常见的FLCs相关的近端小管病变。引起FS的FLCs有其特殊的氨基酸序列并且可以抵抗蛋白降解而导致沉积。体外研究显示某些FLCs可以直接导致近端小管的凋亡、上皮细胞的间充质转化。

　管型肾病

　　管型肾病是多发性骨髓瘤肾脏损害最常见的类型。由浆细胞产生的过量的FLCs在远端小管与THP结合，在特定的酸性环境中形成管型，并阻塞远端小管导致小管内皮细胞凋亡及萎缩纤维化即管型肾病。

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